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Newsletter N°3, 2014 - Nuovi farmaci per il difetto di base della fibrosi cistica

Newsletter N°3, 2014 - Nuovi farmaci per il difetto di base della fibrosi cisticaNewsletter N°3, 2014 - Nuovi farmaci per il difetto di base della fibrosi cistica

Queste note riportano i contenuti essenziali del Meeting sui Nuovi Farmaci nella Fibrosi Cistica, che si è tenuto a Firenze presso l’Ospedale Pediatrico A. Meyer il 25 Ottobre 2014...

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I controlli presso il Centro ed il team multidisciplinare Stampa

La diagnosi di fibrosi cistica classica ed anche delle varianti “atipiche” o “correlate al gene CFTR” è fatta dagli specialisti della fibrosi cistica. La legge nazionale n. 548 del 1993 ha stabilito  che in ogni regione vi sia un Centro specialistico di riferimento, eventualmente in collaborazione con Servizi di Supporto, che ha lo scopo di organizzare i controlli e le cure per i soggetti  affetti dalla fibrosi cistica (FC), di mettere in atto le procedure di prevenzione e/o di diagnosi precoce, come il programma di screening neonatale, di diffondere le conoscenze sulla malattia tra gli operatori sanitari e la popolazione, di promuovere ed organizzare la ricerca.

Il nostro Centro è stato istituito precedentemente all’entrata in vigore della legge n. 548: tra il 1970 ed il 1980 sono stati istituiti infatti i primi Centri specialistici italiani, presso le divisioni o le cliniche pediatriche. Vi è perciò una lunga esperienza di diagnosi e terapia della malattia nella nostra regione. Ora questa realtà si sta modificando: gli adulti affetti dalla FC sono oggi almeno la metà dei nostri pazienti e perciò si stanno creando strutture specialistiche per gli adulti affetti dalla malattia. Questo è un percorso che ha bisogno di tempo, poiché deve essere realizzato tenendo conto della situazione sanitaria regionale, della casistica e della rete specialistica della regione.

Anche per il nostro Centro si pone questa questione e ci stiamo organizzando per affrontare le novità: in un'altra parte del nostro sito web si potrà trovare l’attuale organizzazione del nostro Centro. La legge n. 548 prevede anche che tutti i farmaci, i dietetici e tutti i presidi necessari siano forniti gratuitamente, così come tutte le indagini e le prestazioni sanitarie necessarie devono essere eseguite gratuitamente presso le strutture del sistema sanitario nazionale. Dopo la diagnosi viene certificata la malattia e ciò attiva i benefici della legge n. 548 e delle relative delibere regionali.

La distribuzione dei farmaci e dei presidi avviene attraverso le strutture pubbliche territoriali, come ad esempio le farmacie ospedaliere o le farmacie delle Unità Sanitarie Locali o dei distretti sanitari.

Dopo la diagnosi il Centro organizza il programma di controlli periodici, che può variare nel tempo secondo le necessità. Si tratta di controlli di salute che vengono effettuati anche in benessere poiché hanno lo scopo di raccogliere delle informazioni essenziali sull’andamento della malattia, di controllare l’effetto della terapia, di valutare se questa è eseguita correttamente ed in modo efficace.

I controlli rappresentano anche l’occasione di incontrare gli operatori del team del Centro, ciascuno dei quali ha dei precisi compiti in rapporto al programma di cure. I membri del team multidisciplinare sono il medico, l’infermiere, il fisioterapista, la dietista, la psicologa e l’assistente sociale. Al team della fibrosi cistica si affiancano altri specialisti per l’età pediatrica o l’età adulta in rapporto agli specifici problemi presenti (ad esempio l’otorino o il chirurgo).

 

- I medici sono responsabili delle prescrizioni terapeutiche e diagnostiche; oltre all’assistenza hanno altri compiti istituzionali, come la ricerca o il coordinamento di specifici progetti assistenziali.

- L’infermiere ha compiti assistenziali diretti: si occupa dei prelievi di sangue per fare gli esami richiesti, dei prelievi di materiale biologico provenienti da altre sedi dell’organismo (ad es. urine, feci), del controllo dei parametri vitali, della somministrazione di farmaci. Occorre ricordare altri importanti compiti dell’infermiere, come l’organizzazione degli esami ai controlli periodici, la manutenzione ed il controllo degli accessi venosi, il controllo e la prevenzione delle infezioni associate alle cure, l’addestramento dell’utente e dei suoi familiari alle terapie domiciliari per via orale, intramuscolare ed endovenosa.

- Il fisioterapista ha la responsabilità della terapia inalatoria e delle tecniche di mobilizzazione delle secrezioni bronchiali: egli valuta e propone ciò che è adatto in base all’età, ai farmaci da utilizzare ed alle caratteristiche specifiche della malattia polmonare. Il fisioterapista inoltre suggerisce l’attività fisico-sportiva più adatta, propone e controlla i programmi di allenamento allo sforzo; interviene inoltre adattando la terapia inalatoria e le tecniche di rimozione delle secrezioni bronchiali e proponendo altre eventuali tecniche nel caso di complicanze a carico del sistema broncopolmonare. L’addestramento del paziente e/o dei suoi familiari rimane un compito importante, poiché questa parte della terapia deve essere svolta quotidianamente anche a domicilio.

- Il dietista verifica e suggerisce come modificare o integrare l’alimentazione, allo scopo di avere equilibrio tra i nutrienti ma anche un apporto in calorie superiore a quello dei coetanei (circa 130-150%). Il suo intervento deve essere costante anche perché le abitudini alimentari si modificano in rapporto all’età e allo stato di benessere. La dietista ha inoltre esperienza nell’uso di alimenti da somministrare per via orale, endovenosa o enterale.

- Lo psicologo mette a disposizione degli operatori, dei pazienti e dei loro familiari il proprio bagaglio professionale per identificare e trattare il disagio psicologico. Il suo ruolo è perciò quello di monitorare alcune fasi delicate della malattia, come la comunicazione di diagnosi, i primi ricoveri o l’aggravamento della malattia, alcune fasi delicate della crescita come l’inserimento scolastico e l’adolescenza per cogliere difficoltà nell’adattamento alla malattia ed aiutare a trovare risorse per fronteggiare le difficoltà. Nel caso che il disagio psicologico sia rilevante vi può essere una presa in carico da parte dello psicologo per una psicoterapia.

- L’assistente sociale è l’operatore che tiene i rapporti con le strutture sanitarie del territorio, in modo da ottimizzare l’erogazione dell’assistenza anche a domicilio. Inoltre suggerisce come ottenere i benefici che le leggi sull’invalidità e l’handicap garantiscono, in modo che siano facilitati i compiti dei genitori, l’inserimento scolastico e l’inserimento nel lavoro, che siano ottenuti i benefici economici previsti e che il lavoro sia svolto tenendo conto del tempo da dedicare alla terapia e dello stato di salute. Occorre infatti ricordare che lo stato di benessere e l’inserimento sociale sono ottenuti grazie ad una terapia giornaliera.

- Gli operatori del team hanno incontri periodici per discutere dei problemi clinici dei pazienti o dei problemi organizzativi del Centro: il coordinamento della loro attività è responsabilità del direttore del Centro.

 

Gli accertamenti più comuni eseguiti ai controlli periodici sono:

a) il controllo dello stato nutrizionale, misurando il peso e l’altezza e valutando i parametri derivati;

b) la visita medica;

c) la raccolta dell’espettorato (muco bronchiale) o il tampone faringeo, da inviare al laboratorio per far identificare i batteri presenti nelle vie aeree e la loro sensibilità ai più comuni antibiotici;

d) la valutazione della funzione polmonare con strumenti semplici: l’ossimetro valuta l’ossigenazione del sangue; la spirometria, che si esegue dopo i 6 anni, misura i volumi polmonari e gli indici derivati, che servono a quantificare l’ostruzione bronchiale e le riserve polmonari;

e) consulenze con altri specialisti, secondo le necessità. Almeno una volta all’anno si eseguono accertamenti più approfonditi, come ad esempio la radiografia del torace,
l’ecografia addominale, la densitometria ossea e gli esami del sangue. I controlli sono anche finalizzati ad incontrare, oltre al medico, gli altri operatori del team per rivalutare lo stato di salute e l’efficacia del programma terapeutico proposto. E’ raccomandato un controllo almeno ogni 3-4 mesi.

Il sito web del Centro informa sull’organizzazione del Centro, le modalità di erogazione dell’assistenza, l’organizzazione ed i risultati dell’assistenza, i progetti di ricerca in corso. C’è una casella di posta elettronica, che può essere utilizzata per richiedere ed ottenere informazioni. Il Centro ha inoltre organizzato una consulenza telefonica per gli assistiti ed i loro familiari, per poter riportare le modificazioni dello stato di salute e concordare le variazioni della terapia, per poter ottenere informazioni sui risultati degli esami, per poter aggiornare sui risultati delle terapie prescritte, per poter chiarire dubbi o perplessità sui sintomi o le terapie eseguite.

Come si può vedere in altra parte del sito web del Centro, è possibile consultare il medico per problemi urgenti anche durante gli orari di chiusura del Centro, come le ore notturne o i giorni festivi, chiamando i numeri suggeriti dalla segreteria telefonica del Centro.

E’ auspicabile che gli assistiti ed i loro familiari siano propositivi e suggeriscano come è possibile migliorare l’assistenza erogata ed i programmi di ricerca attuati dal Centro.

 

 

Testo a cura di:
Centro Regionale Toscano di Riferimento per la Fibrosi Cistica
Azienda Ospedaliero-Universitaria A. Meyer, Firenze

Ultima revisione:
Gennaio 2010

 

 

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